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什么是DMD杜氏肌营养不良?如何护理杜氏肌营养
更新时间:2021-09-17

  澳门码今晚开奖结果,牙牙学语、蹒跚学步,再到奔跑在阳光草坪,这本来是每个正常孩童成长的必然过程,但是,对一种罕见病的患儿来说,这却成了一种奢望,他们的一生,从肢体无力到生活不能自理,甚至死亡,会长达几年或十几年,这种罕见病,叫做DMD杜氏肌营养不良。今天我们就要聊聊,什么是杜氏肌营养不良,我们又该如何护理杜氏肌营养不良患儿。

  杜氏肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD),也称假肥大性肌营养不良,是一种X染色体隐性遗传疾病。杜氏肌营养不良多发于男性,在全球范围内,新生儿的发病率约为1/3500-1/5000,我国的发病率约为1/3853,估算全国患者约70000人。

  杜氏肌营养不良是由于DMD基因缺陷导致肌细胞膜上的抗肌萎缩蛋白功能异常,肌细胞受损伤,出现进行性坏死、萎缩等,患者的运动能力逐步衰退,临床上一般分为四期:

  此外,由于患者的运动能力较差、生活不便、缺乏社交、普遍具有心理问题,因此心理护理也是杜氏肌营养不良的一个重要内容。

  由此可见,对DMD患者的护理,主要可以分为三个主要方面:第一,功能锻炼;第二,心理护理;第三,日常生活护理。

  髂腰肌无力及跟腱挛缩是影响DMD患儿行走的主要原因,适量的体育锻炼、按摩、牵拉肌腱等可以延长患儿的行走时间。

  我们在这里给出四点功能锻炼的方法,可以在医护人员的指导下根据患儿的病情进行:

  1、跟腱被动牵拉:在患儿热水泡脚后取坐位或平卧位,双足正中位,操作者一手握住患儿足跟后部,另一手同时前推脚掌,使踝关节处于背曲位,保持10s或更长时间为1次, 休息5s,再重复。力度在患儿能够承受的范围内,20次为1组, 每天上下午各进行1组,可在患儿休息、听故事时进行。

  2、跟腱主动牵拉:站立20~45°的斜板10~20min,保持足跟低的位置,每日1次, 主要针对家长不能长期给予被动跟腱拉伸的患儿进行,出院后患儿可在家庭成员的督导下自行完成。

  3、肌营养不良操:1次/d,每节动作完成4个八拍。(1)整理运动:指导患儿身体自然放松,原地踏步,两臂前后自然摆 动。(2)伸展运动:双臂前举(掌心向下)、双臂上举、双臂侧平 举、双臂放下,完成1个八拍动作。 (3)旋臂运动:双手放在同侧 肩上或自然下垂, 通过双臂向前或向后作环绕动作两圈完成。 (4)踢腿运动:患儿可扶助床栏或走廊扶手进行左腿前踢、 后伸动作,完成1个八拍,然后换右腿。

  4、深呼吸和吹气球练习:DMD患儿坚持体育活动和康复锻炼的同时,应加强呼吸肌锻炼,以预防和延缓呼吸系统并发症。(1)深呼吸:患儿端坐位或站立位,身体放松,用鼻深吸 气后屏气2~3s,然后经口慢慢将气吐尽,10~20次/d。(2)吹气球练习:锻炼腹式呼吸和增加肺活量。 指导患儿先深吸气,屏气约3s,慢慢吐气,把气球吹大。 休息1min再重复,每日吹5~10 个气球。行走晚期患儿入院后,根据个人意愿,选择1项呼吸训练方法,此外,建议患儿练习吹奏乐器和唱歌,呼吸肌锻炼的同时增加了业余爱好。

  行走早期的患儿年龄较小,因反复就医,患儿常表现为躲避医护人员、哭闹、发脾气等。 因此,护士可以通过与患儿聊天、游戏等方式取得他们的信任,减轻患儿对治疗的恐惧和焦虑感。

  行走晚期的患儿因活动受限,因此社交有限,性格偏内向,表现为言行少、不爱与人交流,无论是护工还是家长,在护理上要加强与患儿的交流,多关心患儿,了解他们平时的活动及在校学习情况,鼓励患儿发挥所长,建立自信。

  同时要使患儿在生活中克服依赖心理,树立独立思想,鼓励她们独立完成力所能及的事情,如穿衣、洗脸、上楼梯、上厕所、完成老师布置的作业等。

  对于DMD患儿而言,由于行动能力的原因,既可能出现营养不良又可能出现超重等现象,而这两种现象都会直接影响他们的生活质量,体重增加后会影响患儿的活动能力,而活动减少会加速肌无力和肌肉萎缩的发展。所以在日常生活中控制他们的饮食与营养成为重中之重。

  首先,DMD患儿要进食均衡的饮食, 以高蛋白饮食为主,多食富含维生素、钙、锌、钾的食物及新鲜蔬菜水果。 每日正餐和加餐中增加蔬菜和水果的比例,限制盐、糖的摄入,避免进食过多面食,油炸和高脂肪类食物。

  行走早期的患儿因活动量接近正常儿童, 虽然食量增大,但体重增加不明显,此期指导患儿少量多餐, 避免暴饮暴食,控制过度进食和零食的摄入量。

  如果患儿应用激素治疗,他们的食欲会增加;行走晚期患儿因运动量减少,更容易造成体重增加,可以引导患者参加力所能及的活动及游戏,如散步、戴游泳圈在水中游玩、蹬车锻炼等,避免肥胖。

  DMD患儿虽然行动不便,但是他们的智力、情感与正常人相同,在护理这些患儿的时候,我们不但应当倾注精力与耐心去护理他们的运动与生活,延缓肌肉挛缩、提高患者的生活质量;更应当走进他们的内心世界,成为真正成为他们的朋友,与他们共同分享这个世界的美好与温暖。

  陈远春,宋燕,谭书江.杜氏肌营养不良基因治疗策略研究进展[J].儿科药学杂志,2019,25(02):64-66.

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